Consulente oculista: Prof. Dr. med. ANDREA CUSUMANO di Rome Vision Clinic

Il cheratocono è una patologia oculare relativamente rara, caratterizzata dallo sfiancamento della porzione centrale della cornea e che porta all’insorgenza di un astigmatismo irregolare e progressivo difficile da correggere con lenti tradizionali. Il cheratocono insorge generalmente intorno alla pubertà, progredisce a velocità differente a seconda dei casi e solitamente si arresta spontaneamente intorno ai 30-40 anni. I pazienti affetti da cheratocono devono sottoporsi a controlli oculistici regolari sia per assicurare una correzione visiva ottimale sia per salvaguardare la cornea da eventuali complicanze. La patologia evolve raramente fino a uno stadio molto avanzato; quando ciò avviene è necessario effettuare un tipo d’intervento denominato cheratoplastica lamellare, che prevede il trapianto della porzione centrale della cornea da donatore, offrendo un recupero visivo veloce e un rischio di rigetto molto basso.

La cornea

La cornea è una lente naturale dell’occhio e rappresenta il principale mezzo diottrico di quest’organo di senso. Essa è posizionata nella parte anteriore del bulbo oculare ed è costituita da un tessuto perfettamente trasparente e privo di vascolarizzazione. La cornea può essere suddivisa in cinque strati che, dall’esterno dell’occhio verso l’interno, vengono denominati 1) epitelio corneale anteriore, 2) lamina di Bowman, 3) stroma o parenchima, 4) membrana di Descemet e 5) endotelio posteriore. La cornea di un occhio sano è perfettamente trasparente e presenta una simmetria sferica.

Il cheratocono

Il cheratocono è una patologia degenerativa progressiva non infiammatoria che interessa la cornea; si tratta di una patologia rara con un’importante componente ereditaria. Il cheratocono insorge generalmente durante la pubertà e interessa solitamente entrambi gli occhi. La cornea affetta da cheratocono tende ad assottigliarsi, ad allungarsi anteriormente e infine a sfiancarsi (ectasia corneale) a livello della sua parte centrale fino a perdere, nel tempo, la sua fisiologica forma di calotta sferica e assumere quella di un cono (da cui deriva il nome della patologia).

Man mano che il cheratocono progredisce, la cornea perde la sua simmetria sferica e diventa sempre più irregolare e ciò comporta l’insorgenza di difetti refrattivi pronunciati, in particolar modo l’astigmatismo ma molto spesso anche la miopia. Il difetto refrattivo causato dal cheratocono è difficilmente correggibile con le lenti tradizionali e spesso diventa necessario l’utilizzo delle lenti a contatto rigide o semirigide.

Diagnosi del cheratocono

Il cheratocono genera un difetto refrattivo che aumenta piuttosto velocemente nel tempo; quando si è di fronte a un astigmatismo (spesso accompagnato da miopia) che varia e aumenta frequentemente, è opportuno effettuare controlli approfonditi per accertarsi se si tratta di cheratocono.

Il cheratocono può essere diagnosticato mediante una visita oculistica accurata che prevede esami quali l’oftalmometria (per misurare i parametri corneali), la pachimetria (per misurare lo spessore della cornea), la topografia corneale (che fornisce una mappa della curvatura della cornea) e l’OCT del segmento anteriore.

La topografia corneale è un esame molto importante per seguire l’evoluzione del cheratocono e per poter prescrivere delle lenti a contatto rigide o semirigide su misura in grado di correggere il difetto refrattivo in modo ottimale.

Tempo fa si pensava che l’utilizzo delle lenti a contatto rigide o semirigide potesse aiutare a prevenire o a rallentare lo sfiancamento della cornea affetta da cheratocono, con il passare del tempo, invece, è stato dimostrato che ciò non è esatto; inoltre, nei casi in cui le lenti a contatto dovessero presentare una curvatura troppo ridotta rispetto a quella della cornea, esisterebbe il rischio che le stesse lenti toccherebbero la porzione centrale – apicale e più sporgente – della cornea, provocando abrasioni o ulcerazioni in grado di dare origine a gravi processi di opacizzazione della cornea stessa.

Per questo motivo è molto importante effettuare una topografia corneale prima di prescrivere le lenti a contatto a un paziente affetto da cheratocono ed è altrettanto importante ripetere questo esame almeno ogni 6 mesi in quanto, per sua natura, la malattia evolve rapidamente e la curvatura della cornea subisce variazioni importanti anche in tempi relativamente brevi.

Sintomi e cure del cheratocono

Il cheratocono insorge durante l’adolescenza e progredisce in genere fino ai 30-40 anni di età per poi arrestarsi spontaneamente.

Esistono diversi stadi del cheratocono: iniziale, medio, medio–avanzato e avanzato. Nello stadio molto iniziale, il difetto visivo causato dal cheratocono può essere corretto anche con gli occhiali da vista. In seguito, quando la curvatura della cornea diventa molto irregolare, diventa necessario l’utilizzo delle lenti a contatto rigide o semirigide.

La progressione del cheratocono e la conseguente deformazione della cornea devono essere monitorate regolarmente, meglio se ad intervalli non superiori ai sei mesi, mediante la topografia corneale. Questo esame è essenziale anche per poter prescrivere delle lenti a contatto su misura che non danneggino ulteriormente la parte apicale della cornea, la parte più soggetta alla degenerazione causata dalla patologia.

Man mano che il cheratocono raggiunge uno stadio medio o avanzato, possono insorgere diverse complicanze: le lenti a contatto non aderiscono più alla cornea e non possono più essere indossate (quindi non vi è possibilità di correggere il difetto refrattivo in maniera ottimale), il tessuto corneale continua ad assottigliarsi e in alcuni punti possono comparire delle zone cicatriziali che possono dare origine ad opacizzazioni della cornea. La presenza di cicatrici e zone opacizzate interferisce con il normale passaggio della luce e ciò può aumentare l’entità dei difetti refrattivi presenti e provocare spesso un senso di abbagliamento molto fastidioso.

Nello stadio avanzato del cheratocono si ha il rischio di rottura della membrana di Descemet, che dà origine all’idrope corneale (cheratocono acuto).

Esistono diverse tecniche che mirano al contenimento della deformazione della cornea affetta da cheratocono; queste sono applicabili solo durante lo stadio iniziale o medio. Inoltre, esistono diversi trattamenti laser per curare o migliorare i danni a carico della cornea.

Nella maggior parte dei casi, la progressione del cheratocono si arresta spontaneamente intorno ai 30-40 anni; in una piccola percentuale dei casi, però, la malattia progredisce fino a rendere necessario il trapianto di cornea (o cheratoplastica).

Il trapianto di cornea (cheratoplastica)

Le forme più avanzate e gravi di cheratocono devono essere curate mediante un intervento chirurgico denominato trapianto di cornea o cheratoplastica. Fino a poco più di un decennio fa, questo intervento prevedeva l’asportazione dell’intera cornea affetta da cheratocono e l’impianto di una nuova cornea sana proveniente da un donatore. Questa tecnica presentava diverse criticità, tra cui un tempo di guarigione e di recupero visivo molto lungo e un rischio di rigetto piuttosto consistente.

Cheratoplastica perforante

Da circa dieci anni si preferisce utilizzare una tecnica di trapianto (o meglio d’innesto) di cornea più moderna ed efficiente denominata cheratoplastica perforante, che prevede la sostituzione della sola parte centrale sfiancata della cornea affetta da cheratocono, lasciando in loco la porzione periferica sana. I vantaggi di questa tecnica sono molteplici e tra i più importanti possiamo annoverare una guarigione e un recupero visivo più veloci, la rimozione delle suture anticipata rispetto alla tecnica classica, una probabilità di rigetto minore e una cura anti-rigetto a base di cortisone più breve.

Durante l’intervento di cheratoplastica perforante, la parte centrale del cheratocono viene asportata, con l’aiuto di un microcheratomo, utilizzando un bisturi e viene sostituita con la porzione centrale, delle stesse dimensioni, di una cornea proveniente da un donatore. La porzione di cornea del donatore viene suturata alla cornea del paziente ricevente mediante una doppia sutura continua per distribuire al meglio le forze esercitate sulla cornea e minimizzare l’astigmatismo post-operatorio. La prima sutura viene generalmente rimossa dopo circa 6 mesi dall’operazione, la seconda dopo circa un anno.

Dopo il trapianto di cornea, il recupero visivo richiede diversi mesi, tipicamente fino a 10-12 mesi. Seppur sensibilmente inferiore, anche per il trapianto di cornea lamellare anteriore il rischio di rigetto rimane sempre un pericolo reale, anche a distanza di anni, ed è quindi di fondamentale importanza non ignorare mai fastidi all’occhio operato quali rossore, dolore o scadimento improvviso della visione, sintomi che richiedono una visita immediata dal proprio oculista.

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